Truncus arteriosus azaz jelek, terápiás elvek

Truncus arteriosus (CCA) egy komplex veleszületett rendellenességek a szív és az erek. amelyben eltér a szív, csak egyetlen, nem oszlik a pulmonális artéria és az aorta, a teljes véredények, hogy hordozzák a vért a kis- és nagy kör a vérkeringést és vezet mélyreható hemodinamikai zavarok. Ez abnormális a gyermek már megszületett hajó a magzati fejlődés során, és az úgynevezett közös artériás törzse.

Egy ilyen komplex szívbetegségek és az erek előfordul 2-3% -ánál veleszületett rendellenességekben, és ez mindig kombinálva olyan egy anomália, mint kamrai septumdefektus. Gyakran az SLA-t kombinálják más fejlődési hajók és a szív :. Outdoor atrioventrikuláris csatorna, rendellenes tüdővéna, aorta coarctatio, az egyik kamra, atresia a mitrális billentyű, stb Ezen kívül, az ilyen anomália kísérheti és extrakardiális rendellenességek vázát alkotó, húgyúti vagy emésztő rendszer.

Klinikai megnyilvánulásai OSA fejezzük két szindrómák: pangásos szívelégtelenség és az artériás hipoxémiához karaktert. Ebben az esetben a fejlődési rendellenességek a szív mély hemodinamikai tünetek kezdenek megjelenni hamarosan a születés után, és ha a szűkület a szája a pulmonalis artéria hiányzik az a feltétel, az újszülött értékelik kritikusnak az első perc az életét. Mintegy 75% -a gyermekek OSA die mielőtt az első évben, és 65% -a halálesetek legfeljebb 6 hónapig. Halálos kimenetel általában artériás törzse okozta zsúfoltság a tüdő vérerek és súlyos szívelégtelenségben szenved.

Kezelése OSA csak sebészeti és el kell végezni az első néhány hónapban az élet. Gyakran a betegek, akik 2-3 éve, hogy túl késő, hogy működik, és ők is általában túléli csak legfeljebb 10-15 év. Ennek hiányában az időszerű teljesítmény szívsebészet kevesebb, mint 10% -át a beteg életben akár 20-30 év.

Ebben a cikkben megismertet minket a feltételezett okok faj, a tünetek mechanizmusai hemodinamikai zavarokat, hogyan diagnosztizálásának és kezelésének közös artériás törzse. Ez az információ segít megérteni a betegség, és akkor kérdezze meg orvosát kérdéseket.

Rossz szokások jövendőbeli anya jelentősen növeli a szívbetegségek kockázatát hibák a magzat

Mint minden veleszületett szívbetegség, az esemény OSA válthatnak negatív befolyásoló tényezők a terhes és a magzatra. Különösen veszélyes hatásukat a 3-9 hetes terhesség a magzat, mert ebben az időszakban a magzatot szív ebrionogenez.

Ezek a kedvezőtlen tényezők a következők:

• genetikai rendellenességek;
• fertőző ágensek (vírusok, Coxsackie B, a herpesz, rubeola, influenza, enterovírus, stb);
• Rossz szokások jövendőbeli anya (dohányzás, droghasználat, alkohol);
• kedvezőtlen környezetet (elektromágneses sugárzás, sugárzás, és egyéb toxikus kibocsátás.);
• foglalkozási veszélyek;
• figyelembe bizonyos gyógyszerek;
• terhes betegségek (különösen a cukorbetegség. autoimmun-reakció).

faj

Attól függően, hogy a CCA helyét képest a szívkamrák három változata:

• elsősorban alatt a jobb kamra - közel 42% -ánál;
• egyenlően felett a jobb és a bal kamra - közel 42% -ánál;
• elsősorban a bal kamra - körülbelül 16% -ánál.

Attól függően, hogy az a pont, ahonnan a tüdőartériák kardiológusok négy fő típusa SLA:

• I - A közös artériás trunk ágazik le a törzs a tüdő artéria és oszlik a bal és a jobb arteria pulmonalis;
• II - mind pulmonális artériák ágaznak le a hátsó fal felületének egyetlen artériás törzs;
• III - a két arteria pulmonalis elágazó a oldalfal felületén egyetlen artériás törzs;
• IV - nincs pulmonális artériák és a vér a tüdőbe bejuttatandó van végrehajtva leágazó az aorta bronchiális artériák.

IV típusú OSA most tekintik a kardiológusok, mint egy a súlyos formáinak Fallot-tetralógia.

hemodinamikai instabilitás

OSA képződik a magzat 5-6 hetes terhesség. Hatása alatt a kedvezőtlen tényezők ebben az időszakban nincs szétválasztása Az egyetlen tengely a fő véredényeket - a pulmonális artéria és az aorta. Köztük van nem egy normális partíciót, és továbbra is kommunikálnak egymással.

A közös törzs szállít vért mindkét kamrába, és ez a folyamat vezet a keveredés a vénás és artériás. A nyomás azonos az artériás törzs, szívkamrák és pulmonáris artériákban.

Amikor az SLA mindig hiba a septum közötti kamrákba. Ezen túlmenően, amikor a késedelem, a többi partíciót a szívkamrákat a szív csak 2 vagy 3 részre. Egy szelep található a artériás törzs lehet 1, 2, 3 vagy 4 szárny.

Egyenlő nyomás a szív üregeiben, aorta és a pulmonális artériák okoz vaszkuláris túltöltés a tüdő és a gyorsan nőtt a szívelégtelenség, amely egy bizonyos ponton kiváltja a fellépő halál. A túlélő gyermekek ilyen mély hemodinamikai zavarokat okozhat a fejlesztési súlyos pulmonális hipertónia.

Jelenlétében pulmonális artériás szűkület pulmonális hajók túlterhelés nem fordul elő, de létrehoz egy nyomásgradiens egy kiviteli „aorta - arteria pulmonalis törzs.” Egy ilyen változás a hemodinamika kifejlesztéséhez vezet a jobb és bal kamrai elégtelenség.

Alakjától függően CCA hemodinamikai zavarok léphetnek fel három változatban:

• normális vagy kissé megnövekedett véráram a tüdőbe való enyhe hangsúlyos sönt - nyilvánul előfordulása cianózis terhelés alatt, és nem kíséri szívelégtelenség;
• csökkentik a pulmonális véráram miatt szűkület a pulmonáris artériába - azt mutatják, állandó cianózis megsértése miatt a vér oxigén dúsítás;
• megnövekedett pulmonális véráram és a megnövekedett nyomás a pulmonális erek - expresszálódik pulmonális magas vérnyomás és szívelégtelenség, tevékenységek, amelyek nem korrigált terápiát.

Klinikai tünetek a veleszületett szívbetegség és a véredények vannak kifejezve artériás hipoxémia, nyilvánul cianózis és a szívelégtelenség. Intenzitása a fenti jelenségek függ, hogy milyen típusú CCA.

A következő tünetek jelen lehetnek, például a veleszületett szívbetegségek:

• előforduló légszomj nyugalomban;
• túlzott izzadás;
• csökkentett állóképességet;
• cianózis (a minimális lényeges);
• szapora szívverés;
• hepatosplenomegalia;
• A késés a testi fejlődését;
• „Heart púp” (nem mindig jelen van);
• deformitás az ujjak formájában „alsócomb” és a körmök a „időablak” típus.

Az I-es típusú CCA cyanosis kifejezett egyszerű módon, és a II-III egység nyilvánul nagyobb mértékben, de a szívelégtelenség tüneteit nem mindig veszik észre.

A vizsgálat során a beteg orvos megtalálja a következő tünetek OSA:

• növeli a pulzusnyomás;
• erősítése a kardiális impulzus;
• Egyetlen hangos hang II és a kiutasítás egy kattintás;
• holosystolic zaj a bal szélétől a szegycsont, hogy az intenzitás a 2-4 / 6;
• csökkenő diasztolés zaj III bordaközi, hogy a bal oldalon a szegycsont (amikor a szelepszár az artériás elégtelenség);
• figyel a tetején a zaj a mitrális billentyű közepén diasztole (nem mindig).

diagnosztika

Gyanúja e patológia történik a vemhesség, hogy pontos, hogy a későbbi időszakban áthaladása során az ultrahang nő

A gyanú jelenlétére OSA a magzatban során előfordulhatnak ultrahang 24-25 hetében. Gyakran előfordul, hogy a nők ezzel patológia kimutatható a születendő gyermeket ajánlatos megszüntetni a terhesség, hiszen még időben nem mindig végzett műtét OSA sikeres korrekció. Emellett ez az anomália fejlődés, mintegy fele a gyümölcs detektált extrakardiális fejlődési rendellenességeket (csontrendszeri anomáliákat, emésztő vagy urogenitális rendszer, Di Dzhordzhi szindróma).

Jelenlétére gyanakodnak OSA egy újszülött segít meghatározni a fenti tünetek és a fizikális vizsgálat, a gyermek. A következő vizsgálati módszereket nevezi a diagnózis megerősítéséhez:

• mellkasi röntgen - határozzuk gömb formájában szív árnyék kiterjesztett ága a pulmonális artéria és a nagy hajók, kamrai hipertrófia és a mennyiségi növekedés;
• EKG - EOS észlelt eltérést, és a jobb kamrai túlterhelés
• phonocardiography - meghatározott eltérések színek és szívzörej (hangos hang II, a szisztolés, diasztolés és néha, zaj);
• Echocardiogram - ragasztva vegyületet tüdőartéria CCA;
• szívkatéterezés - ezzel a veleszületett katéter könnyen behatol a CCA, a kamrák, az aorta és a tüdőartéria határozza meg ugyanaz a nyomás, és a szűkülő a pulmonális artériás nyomás gradiens van jelen;
• angiocardiography - radiográfiai kontraszt azonosítja specifikus rendellenességei vaszkuláris fejlődés, egyre nagyobb mennyiségű a kamrák és a jobb pitvar, homályos és szokatlan tüdő gyökérzet és megerősítése vagy kombinálása fényminta;
• aortography - egy mellkas röntgen kontraszt szintjét határozza meg, mentesítés az arteria pulmonalis és állapotát értékeli a szelep szórólapok.

A leginkább informatív eljárás újszülött szűrés angiocardiography felmérése érdekében, hogy milyen típusú SLA. Az adatok valamennyi vizsgálatok adnak az orvosnak arra, hogy a megfelelő kezelési tervet, és meghatározza az összeg a szükséges műtéti korrekció.

OSA javítást csak műtéttel. Konzervatív kezelés ilyen rendellenességek a szív hatástalan, és hozzá van rendelve, hogy fenntartsák a beteg állapota a szívműtétet megelőzően.

konzervatív kezelés

A cél ennek a kezelés célja a következő szempontokat:

• csökkent fizikai aktivitás;
• biztosítása hőkomfort;
• csökkenése keringő vérmennyiség;
• megszüntetése szívelégtelenség tüneteit.

A beteg lehet beadni ilyen gyógyszereket:

sebészi kezelés

Babák, akik a kritikus állapotban, hogy lehetetlen a radikális hiba korrekció hajtható végre, hogy megkönnyítsék az ideiglenes szív műveleteket Mueller-Albert módszer. Ezt a technikát palliatív alkalmazzák a pulmonális artériás mandzsetta, amely lehetővé teszi, hogy csökkentsék a véredény belső tere és az összeget a kisütött kevert vért az általános keringésbe. Ilyen beavatkozás átmeneti intézkedés.

Ha lehetséges, a gyermek szívsebészet végzett radikális korrekció OSA. Ezek a beavatkozások alatt végzett extracorporalis keringés (azaz a megállt szív ..) És három szakaszból áll:

• kiküszöbölve közötti kommunikáció a pulmonális artéria és az aorta;
• eliminációs septumdefectus között a szív kamrák;
• beültetése közötti vezetéknek a jobb kamra és a tüdőartéria.

Ahhoz, hogy újra a kommunikációt a kamra és a tüdőartéria lehet használni:

• pulmonális graft szintetikus anyagokból;
• autoklapany;
• szarvasmarha vagy sertés juguláris szelep ksenokonduit;
• krio konzerv szelep tartalmaz aorta vagy pulmonáris allograft.

Szenvedő betegek OSA billentyű elégtelenség radikális műtétre egészíti ki a plaszticitás, vagy protézis.

A siker radikális beavatkozások a CCA függ időszerűségét, pulmonáris hipertenzió súlyosságától és az egyidejű fejlődési rendellenességek a véredények és a szív. További kedvező eredmény figyelhető meg a gyermekek körében, akik műtétre 2-6 hetes korban. A súlyos kardiális központok a sikerét beavatkozások elérte a 90%. Halálozási alatt vagy után a művelet szerint a CIS Statisztika eléri 10-30%.

Olyan radikális szívsebészet végzett fiatal korban, és a növekedés a gyermek lesz szükség, hogy ismételje meg a végrehajtását (legalább kettő), rekonstrukciós műtét, amely vissza- vezetékben vagy a szelep csere. Várható, hogy a gyors fejlődés a biotechnológiai növeli a időközönként beavatkozások között.

Miután műtéti korrekciója a hiba a beteget meg kell tartani felügyelete alatt szív sebészek. A következő paramétereket kell értékelni ebben az időszakban:

Műveletek között kijelölt beteg gyógyszert.

Truncus arteriosus olyan veszélyes és bonyolult veleszületett szívbetegségek és érrendszeri fejlődés, amely mellé a szívelégtelenség és az artériás hipoxémiához. Ennek hiányában kellő időben történő kezelés szívsebészet ez halálhoz vezethet az első életévben, és több mint a fele a gyermekek ölnek az első 6 hónapban. korrekciójára irányuló érrendszeri rendellenességek és a kamrai septum műtétet kell végezni az első néhány hónapban az élet.

Truncus arteriosus (TA) - okai, tünetei, diagnózisa, kezelése patológia